【医疗协调员体检记】儿童专门医院 – 国立成育医疗研究中心医院　先天性胆道闭锁症，实施了活体肝移植，现已恢复健康！

父母决定只有在日本接受治疗才能存活

手术后状况恶化日渐虚弱的婴儿

这名来自欧洲的先天性胆道闭锁症婴儿在4个月大时我们得到了消息。父亲因工作在亚洲某国，婴儿在2个月大时被诊断为先天性胆道闭锁症，在那里接受了直接将肝脏和肠道吻合的“葛西手术”。然而手术后感染了巨细胞病毒，即使治疗也日渐虚弱，几乎不再喝奶。此外，由于与医院医生在治疗方针上沟通不畅，对未采取必要措施的不信任感增加，因此决定不在该国继续治疗，而是在日本接受妥善的诊疗，并考虑肝脏移植，于是联系了EAJ。

日本答复可以进行活体肝移植

我们联系了日本最大的儿童医院——国立成育医疗研究中心医院的器官移植中心笠原医生（现任医院院长）。向医生说明了婴儿的情况后，幸运的是婴儿已达到可进行移植的体重，于是开始收集肝脏功能和父母作为潜在捐赠者的详细信息。对收到的信息进行仔细审核后，条件合适的话肝移植是可能的。由于婴儿的肝脏较小，因此需要较小的捐赠者肝脏，小个子的母亲成为了首选捐赠者。移植每周进行一次，婴儿和捐赠者需要2周的检查，因此决定在希望的手术日期前两周来院。

“还您一个健康活泼的孩子”

虽然已决定来日本接受检查，但目前情况非常危险，父母仍有一些疑问，例如尽管孩子被诊断为胆道闭锁症，但大便颜色正常，原始诊断是否正确，一般要到5岁左右才进行移植，为何这么快就做手术等。先生耐心解释了“将进行检查以确认诊断，确保需要进行移植”，并对患儿父母说“还您一个健康活泼的孩子”。听说这句话大大减轻了父母的担忧。

以移植为前提的来日准备

父母准备了移植所需的费用并进行了汇款，我们为他们准备了基于移植的长期签证。他们的住宿地点选择了毗邻医院的“麦当劳之家”，这是为住院儿童的家庭提供的设施。在来日准备期间，我们一直与日本共享目前的检查结果，但由于肝功能障碍等指标上升，看来等到5岁进行移植似乎是困难的。即使移植的决定要到来日后才做，也需要为移植做好准备。我们从本国获取了出生证明书以证明捐赠者的关系，并确认了宗教方面的考虑。

移植母亲的部分肝脏

咨询3周后赴日

我们迅速准备，并在最初联系后的正好3周后，母子一同来到了日本。在进行检查并与当地医生和笠原医生沟通后，决定无需等到长大再进行移植。然而，移植本身比预定时间推迟了大约一个半月，因此他们一度出院，由于需要特别的奶粉，我们安排了宅配服务。在手术前一天，婴儿发烧，如果是由于胆管引起的，可以按计划进行，但如果是肺炎等其他疾病，则不得不推迟移植，直到移植前我们也在紧张地观察着情况。

移植成功，恢复顺利

移植手术在来日后一个半月进行。母亲前一天入院，第二天早上开始手术。从母亲肝脏切除四分之一，然后再将其切半移植到孩子身上。同时移植了母亲的肠血管。手术从早上9点开始，持续10小时直到晚上7点。手术过程中，父亲看到了切除的婴儿肝脏，部分已出现肝硬化。手术成功后，医生告知之前的葛西手术中吻合的肠管太短，这次用更长的肠管重新吻合。在移植后的第一周左右是拒绝反应可能发生的最危险时期，如果度过这段时间，风险会降低。手术次日，父亲得以探望醒来的婴儿，母亲也能下床行走。母亲在一周后出院，婴儿在ICU观察。移植后两周，腹水和胸水几乎消失，肝功能接近正常。医生检查后表示，几天后可以从ICU转到病房，大家都松了一口气。由于希望母亲和孩子在日本停留大约一年观察情况，我们协助处理了居留资格的变更等手续。转至普通病房一周后，开始减少点滴浓度，增加奶量，白天也可以摘下氧气面罩。由于长期卧床导致肌肉变弱，理疗师使用玩具进行游戏式康复，逐渐让孩子能自由地移动手和脖子，再次坐起。通译报告称，“每次去医院时，婴儿都变得更加健康”。

手术后约2个月出院

移植手术后2个月零10天，决定出院。出院后每两周进行一次血液和超声检查以观察恢复情况。由于本国缺少熟悉肝移植的医生，因此在出院前就对可能恶化时的治疗和药物进行了详细解释，并进行了翻译。出院后大约每月一次门诊，接受免疫抑制剂等药物的处方。出院时共处方了10种药物，其种类和剂量将逐渐减少，但最后的免疫抑制剂需要继续定时服用直到孩子上学。还有建议半年内避免人群拥挤的注意事项，基本上不需要过于闭居，像普通孩子一样养育会更加强壮。出院后，由于长期在日本停留，母亲一个人较为辛苦，因此介绍了保姆公司，协助处理突发病情时的诊所就诊翻译、购物协助、办公室手续等事宜。母亲也积极面对在日本的照顾工作，购买了日语学习材料开始学习。

回国准备及回国后

手术半年后恢复到可以活蹦乱跳

手术半年后，药物剂量逐渐减少。母亲曾说“想在日本感染一次病”，留下了深刻印象。事实上，后来孩子经历了多次感染和被狗抓伤，每次都学会了应对方法。夏天，母子参加了游泳课，看上去恢复得非常好。来日一年后，最初看上去非常虚弱的婴儿已经能站立活蹦乱跳了。母亲被工作人员要求拍照，她发来了孩子手持手机逃跑的照片。照片中是一个脸颊圆润、看起来非常健康、眼神调皮的孩子，让我们感到非常感动。为回国做准备，确认了本国可获取的免疫抑制剂的制药公司，安排了回国后将血液检查结果发送到日本，从日本指导增减药物的计划。除了移植相关的药物外，还有希望尽可能长期携带日本药品的愿望，我们也为此准备了防止在海关被没收的证明。 最后一次检查结束后，母子顺利回国。

回国后的随访

回国后，定期进行远程监测。半年后，计划在日本过新年，因此再次来日。恰逢出现白便的情况，可能需要住院检查甚至手术，但门诊确诊后发现没什么大问题，于是全家在日本度过了新年。顺便还一次性完成了牙科和皮肤科的检查。下次来日是一年半后，一切正常。医生提供了一封信，其中包含肝脏成长以及门静脉和冠状动脉重叠难以检查的超声波检查方法，传授给母国的医生。下次检查预定在两年后进行。自新冠疫情开始以来，不幸地，很难再次来日，但偶尔会联系我们，告知孩子正在上学并且很健康。